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पेम्फिगॉइड: लक्षण, प्रकार और उपचार

पेम्फिगॉइड दुर्लभ ऑटोइम्यून स्थितियों का एक परिवार है जो त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर फफोले और चकत्ते का कारण बनता है।

शरीर गलती से त्वचा में कोशिकाओं को बांधने के लिए एंटीबॉडी भेजता है। ये एंटीबॉडी एक श्रृंखला प्रतिक्रिया को ट्रिगर करते हैं जो कोशिकाओं की निचली परत को ऊपर की परतों से अलग करते हैं।

हालत किसी भी उम्र के लोगों को प्रभावित कर सकती है लेकिन वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करती है। पेम्फिगॉइड गर्भावस्था के दौरान या कुछ विशेष प्रकार की दवाओं और उपचारों के उपयोग से भी विकसित हो सकता है।

जबकि वर्तमान में पेम्फिगॉइड का कोई इलाज नहीं है, उपचार के कई विकल्प मौजूद हैं।

लक्षण

पेम्फिगॉइड के अधिकांश रूपों में त्वचा पर चकत्ते और फफोले पड़ जाते हैं। पेम्फिगॉइड वाले लोग आमतौर पर समय-समय पर, अक्सर महीनों के वर्षों के लिए, समय-समय पर लक्षणों का अनुभव करते हैं।

इन लक्षणों का स्थान, सीमा और समय, व्यक्तियों और पेम्फिगॉइड के प्रकारों में भिन्न होता है।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग


बुल्स पेम्फिगॉइड पुराने वयस्कों को प्रभावित करने की अधिक संभावना है और दवाओं के कारण हो सकता है।
छवि क्रेडिट: जिम फ्रांस, 2013

बुलस पेम्फिगॉइड, निचले धड़, कमर, बगल, भीतरी जांघों, तलवों और हथेलियों जैसे क्षेत्रों पर फफोले का कारण बनता है।

हालत अक्सर फफोले के साथ उठे हुए, चिढ़ त्वचा के बेहद खुजलीदार पैच के रूप में प्रस्तुत करता है जो आसानी से नहीं फटते हैं। स्पष्ट या खूनी तरल पदार्थ से भरे छाले कुछ मिलीमीटर से सेंटीमीटर तक की चौड़ाई में हो सकते हैं।

फफोले के आसपास की त्वचा अप्रभावित या लाल दिखाई दे सकती है। जबकि लक्षण अक्सर दर्दनाक होते हैं, आमतौर पर स्कारिंग नहीं होता है।

बैलस पेम्फिगॉइड वाले अधिकांश लोग लक्षणों के बिना लक्षणों के बिना भड़क उठते हैं। स्थिति वर्षों तक बनी रह सकती है।

बुलम पेम्फिगॉइड वाले अनुमानित 10 से 40 प्रतिशत भी श्लेष्म झिल्ली पर फफोले का अनुभव करते हैं।

हर साल, संयुक्त राज्य में हर 1 मिलियन में से 7 से 10 लोग पेम्फिगॉइड विकसित करते हैं।

जबकि दुर्लभ, पेम्फिगॉइड 65 से अधिक उम्र के लोगों में ब्लिस्टरिंग विकारों का प्रमुख कारण है। 70 वर्ष की आयु के बाद हालत विकसित होने की संभावना काफी बढ़ जाती है।

कुछ उपचारों और दवाओं के कारण बुलम पेम्फिगॉइड हो सकता है। अन्य विशिष्ट स्वास्थ्य स्थितियों को स्थिति को विकसित करने की संभावना को बढ़ाने के लिए सोचा जाता है।

सामान्य जोखिम कारकों में शामिल हैं:

  • त्वचा की चोट, विशेष रूप से गंभीर घाव, संक्रमण और जलन
  • पराबैंगनी प्रकाश, विशेष रूप से यूवी-आधारित उपचार
  • आयनीकृत विकिरण, विशेष रूप से विकिरण-आधारित चिकित्सा
  • मूत्रल
  • पेनिसिलिन
  • sulfasalazine
  • etanercept
  • सोरायसिस
  • न्यूरोलॉजिकल स्थितियां, जैसे कि पार्किंसंस या मनोभ्रंश
  • कब्र की बीमारी (थायरॉयड)

Cicatricial पेम्फिगॉइड

Cicatricial पेम्फिगॉइड (CP) के मामले, जिसे श्लेष्म झिल्ली पेम्फिगॉइड के रूप में भी जाना जाता है, अक्सर श्लेष्म झिल्ली पर विशेष रूप से ब्लिस्टरिंग शामिल होता है।

फफोले अक्सर महत्वपूर्ण अल्सर बन जाते हैं जो त्वचा को नुकसान पहुंचाते हैं और बाद में निशान पड़ जाते हैं। गंभीर मामलों से स्कारिंग की हद तक परिणामहीनता हो सकती है।

सीपी के साथ कई लोग शुरू में मुंह में छाले का अनुभव करते हैं, इससे पहले कि सीपी अन्य म्यूकोसल लाइनिंग, जैसे आंख और नाक पर चला जाए। लोग आमतौर पर 40 और 70 की उम्र के बीच पहली बार स्थिति का अनुभव करते हैं।

महिलाओं को सीपी का अनुभव करने के लिए पुरुषों की तुलना में दो गुना अधिक संभावना है। कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोग भी स्थिति को विकसित करने के उच्च जोखिम में होते हैं।

आमतौर पर प्रभावित शरीर के हिस्सों में शामिल हैं:

  • मुंह
  • आंखें
  • गला
  • नाक
  • ग्रासनली (निगलने की मांसपेशी)
  • गुदा
  • जननांग

कुछ मामलों में, खोपड़ी, चेहरा और गर्दन भी प्रभावित हो सकते हैं। ऐसा लगता है कि स्किन ब्लिस्टरिंग सीपी वाले लोगों में 25 से 30 प्रतिशत तक होती है।

सीपी के मामलों में लगभग हमेशा चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता होती है। मुंह में छाले खाने को मुश्किल बना सकते हैं। यदि गंभीर है, तो यह कुपोषण या वजन घटाने का कारण बन सकता है। आंख के श्लेष्म झिल्ली के फफोले और निशान पड़ने से दृष्टि हानि या हानि हो सकती है।

पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस

यह रूप गर्भावस्था के दौरान विकसित होता है, जिससे ऊपरी शरीर पर फफोले और बहुत खुजली वाली त्वचा लाल हो जाती है।

पपल्स पहले विकसित होते हैं, पेट पर विशेष रूप से पेट के चारों ओर छत्ते की तरह दिखाई देते हैं। ट्रंक और अंगों को प्रभावित करते हुए घावों को फिर बाहर की ओर घुमाया जाता है।

कुछ हफ्तों के बाद, फफोले अक्सर पैप्यूल के बगल में या उसके भीतर एक परिपत्र पैटर्न में बनते हैं। स्कारिंग आमतौर पर तब तक नहीं होता है जब तक कि संक्रमण न हो।

सभी मामलों में 5 प्रतिशत से कम मामलों में, गर्भ में मां से बच्चे को यह स्थिति दी जा सकती है।

गर्भावस्था के देर के चरणों के दौरान पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस अचानक विकसित होता है। यह स्थिति किसी भी बिंदु पर गर्भ के दौरान हो सकती है, हालांकि, प्रसव के दौरान या इसके तुरंत बाद भड़क सकती है।

ज्यादातर महिलाओं के लिए, 50,000 गर्भधारण में लगभग 1 को प्रभावित करने के लिए पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस विकसित करने का जोखिम छोटा है।

यह स्थिति आमतौर पर श्वेत महिलाओं में होती है और जिन्हें पिछली कई गर्भावस्थाएँ हुई हैं या उन्होंने मौखिक गर्भनिरोधक का उपयोग किया है। अतिरिक्त ऑटोइम्यून स्थितियों के साथ महिलाओं में पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस बहुत अधिक आम है।

निदान

यदि विशेषता छाले मौजूद हैं, तो डॉक्टर अक्सर त्वचा की बायोप्सी करके बुलबुल पेम्फिगॉइड का निदान करेंगे। अधिक असामान्य मामलों के लिए, जैसे कि बिना फफोले के त्वचा की खुजली पैदा करने वाले, रक्त परीक्षण की भी आवश्यकता हो सकती है।


एक डॉक्टर द्वारा एक बायोप्सी का आदेश दिया जा सकता है ताकि बुलम पेम्फिगॉइड और पेम्फिगॉइड जेस्टोसिस का निदान किया जा सके

बुलस पेम्फिगॉइड को कुछ कारकों की उपस्थिति से अन्य फफोले पैदा करने वाली त्वचा की स्थितियों से अलग किया जा सकता है, जैसे:

  • सिर और गर्दन अप्रभावित हैं
  • कोई म्यूकोसल झिल्ली के लक्षणों के लिए कम
  • थोड़ा बिना थपथपाए या दागने के लिए

सीपी का निदान आम तौर पर रोगी के इतिहास, शारीरिक परीक्षा और फफोले की एक बायोप्सी या प्रभावित श्लेष्म ऊतक के संयोजन से किया जाता है।

पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस का आमतौर पर एक त्वचा बायोप्सी का उपयोग करके निदान किया जाता है। डॉक्टर त्वचा और रक्त नमूनों दोनों में एंटीबॉडी की जांच करके अन्य विकारों के अलावा स्थिति बता सकते हैं।

थायराइड परीक्षण अक्सर अक्सर अन्य ऑटोइम्यून विकारों से पेम्फिगॉइड जेनेरेशन को अलग करने के लिए किया जाता है जो कि इसी तरह के लक्षण पैदा कर सकते हैं, जैसे कि ग्रेव की बीमारी।

आउटलुक और उपचार

डॉक्टर आमतौर पर गंभीर लक्षणों वाले लोगों के लिए उपचार की पहली पंक्ति के रूप में स्टेरॉयड आधारित दवाओं की सलाह देते हैं। अतिरिक्त दवाओं का उपयोग अक्सर लक्षणों को प्रबंधित करने या जटिलताओं के इलाज के लिए किया जाता है।

पेम्फिगॉइड के अन्य उपचार विकल्पों में शामिल हैं:

  • आईवीआईजी चिकित्सा
  • निकोटिनामाइड
  • dapsone
  • त्वचा के रोमछिद्र या मॉइस्चराइज़र खुजली को कम करने के लिए
  • दर्द निवारक दवाएं, जैसे टायलेनोल या एस्पिरिन
  • विरोधी भड़काऊ दवाएं, जैसे मेथोट्रेक्सेट
  • यदि संक्रमण होता है तो एंटीबायोटिक्स
  • स्टेरॉयड साइड इफेक्ट्स, जैसे उच्च रक्तचाप, ऑस्टियोपोरोसिस और गैस्ट्र्रिटिस के इलाज के लिए दवाएं
  • इम्युनोसप्रेसेन्ट्स, जैसे कि माइकोफेनोलेट मोफेटिल, रीटक्सिमैब, और एज़ियाथोप्रीन (स्टेरॉयड को कम करने के लिए)

अस्पताल में भर्ती या पेशेवर घाव ड्रेसिंग आमतौर पर संक्रमित या फफोले वाले फफोले वाले लोगों के लिए आवश्यक है।

एक चिकित्सक संभवतः निरंतर निगरानी की सिफारिश करेगा, क्योंकि लक्षणों के पूरी तरह से हल होने से पहले पेम्फिगॉइड के मामलों में अक्सर उपचार के वर्षों तक हफ्तों की आवश्यकता होती है। पुनरावृत्तियां भी बेहद सामान्य हैं।

पेम्फिगॉइड के प्रकारों का इलाज करने के लिए उपयोग की जाने वाली कई दवाएं समान हैं। हालांकि, व्यक्तिगत उपचार योजनाओं की बारीकियां लक्षणों के प्रकार, गंभीरता और सीमा पर निर्भर करती हैं।

बैलस पेम्फिगॉइड के लिए उपचार और दृष्टिकोण

स्टेरॉयड आधारित दवाओं का उपयोग अक्सर बुलबुल पेम्फिगॉइड के गंभीर या लगातार लक्षणों के इलाज में मदद के लिए किया जाता है। डॉक्टर खुराक के स्तर को यथासंभव कम रखने की कोशिश करते हैं और जैसे ही लक्षण चले जाते हैं, उन्हें निर्धारित करना बंद कर देते हैं।

उपचार योजनाओं के लिए एक सामान्य लक्ष्य प्रतिदिन 5 से 10 मिलीग्राम प्रेडनिसोन है। लक्षणों को कम करने के लिए अक्सर कई हफ्तों के स्टेरॉयड का उपयोग होता है और लक्षणों को हल करने में महीनों से सालों तक लग सकते हैं।

लक्षण कभी-कभी अपने दम पर हल करते हैं। पुराने वयस्कों में या कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली वाले लोग, हालांकि, यह गंभीर स्वास्थ्य जटिलताओं का कारण बन सकता है। यदि फफोले फट जाते हैं और संक्रमित हो जाते हैं, तो जानलेवा रक्त संक्रमण हो सकता है।

यहां तक ​​कि चिकित्सा उपचार के साथ, बुल पेम्फिगॉइड के गंभीर मामलों के लिए 1 वर्ष की मृत्यु दर 25 से 30 प्रतिशत तक हो सकती है। कुछ शोध भी बुलस पेम्फिगॉइड और मौजूदा कैंसर की पुनरावृत्ति के बीच एक लिंक का सुझाव देते हैं।

सिकाट्रिकियल पेम्फिगॉइड के लिए उपचार और दृष्टिकोण

लक्षणों के स्थान और सीमा के आधार पर, डॉक्टर आमतौर पर स्टेरॉयड-आधारित दवा के कुछ रूप के साथ सीपी के मामलों का इलाज करते हैं। सबसे अधिक अनुशंसित दवाओं और घरेलू उपचार में शामिल हैं:


Cicatricial पेम्फिगॉइड को आमतौर पर एक सामयिक स्टेरॉयड मरहम के साथ इलाज किया जाता है।
  • सामयिक स्टेरॉयड मरहम, क्रीम, rinses, या washes
  • सामयिक ciclosporin कुल्ला
  • कॉर्टिकोस्टेरॉइड आई ड्रॉप्स
  • स्टेरॉयड सीधे घाव में इंजेक्ट किया जाता है
  • नियमित दंत स्वच्छता, नियमित दंत परीक्षा सहित
  • फफोले और जुड़े दर्द के आगे जलन से बचने के लिए नरम या तरल खाद्य पदार्थ खाने
  • त्वचा के फफोले पर जननांग पर स्नेहक या इमोलिएंट का उपयोग

यदि घाव गंभीर हो जाते हैं, तो सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है।

सीपी के साथ कई लोगों को लक्षणों की पुनरावृत्ति को रोकने के लिए दीर्घकालिक निगरानी और प्रबंधन की आवश्यकता होती है। लक्षण अक्सर दवा की प्रतिक्रिया के लिए धीमा होते हैं और कभी भी पूरी तरह से हल नहीं हो सकते हैं।

पेम्फिगॉइड जेस्चरेशन के लिए उपचार और दृष्टिकोण

पेम्फिगॉइड जेस्टेसिस के ज्यादातर मामले हल्के होते हैं और इसके लिए प्रत्यक्ष चिकित्सा उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। बच्चे के पैदा होने के पहले कुछ महीनों से लेकर महीनों के भीतर लक्षण अपने आप हल होने लगते हैं।

यदि हल्के मामले परेशानी या लगातार लक्षण पेश करते हैं तो डॉक्टर सामयिक स्टेरॉयड लिख सकते हैं। एंटीथिस्टेमाइंस का उपयोग आमतौर पर खुजली को कम करने के लिए भी किया जाता है।

अधिक गंभीर मामलों के लिए, डॉक्टर मौखिक स्टेरॉयड लिख सकते हैं। अतिरिक्त दवाएं, जैसे कि एंटीबायोटिक्स, उपयुक्त हो सकती हैं यदि बच्चे के जन्म के बाद गंभीर लक्षण बने रहते हैं या संक्रमण, जैसे कि संक्रमण होता है।

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