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एमायोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) के बारे में सभी

एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस मोटर न्यूरॉन बीमारी का एक प्रकार है। यह प्रगतिशील, न्यूरोलॉजिकल रोगों के एक समूह को संदर्भित करता है जो मांसपेशियों की गति को नियंत्रित करने वाली नसों में शिथिलता का कारण बनता है।

इससे मांसपेशियों में कमजोरी आती है और शरीर कैसे काम करता है, इसमें बदलाव आता है। बाद के चरणों में, एमियोट्रोफ़िक लेटरल स्क्लेरोसिस (एएलएस) श्वास को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित करता है, और यह घातक हो सकता है।

ALS मोटर न्यूरॉन बीमारी (MND) का सबसे आम प्रकार है। प्रसिद्ध बेसबॉल खिलाड़ी की स्थिति के बाद इसे कभी-कभी लू गेहरिग की बीमारी कहा जाता है। 2014 के आइस बकेट चैलेंज का उद्देश्य अनुसंधान के लिए जागरूकता और धन जुटाना था।

रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र (CDC) का अनुमान है कि संयुक्त राज्य अमेरिका (U.S.) में 14,500 और 15,000 लोगों के बीच 2016 में ALS था, जिसमें लगभग 5,000 लोगों को प्रतिवर्ष एक निदान प्राप्त होता था। दुनिया भर में, यह हर 100,000 में 2 और 5 लोगों के बीच प्रभावित करने के लिए सोचा जाता है।

एएलएस वाले अधिकांश लोग पहले लक्षणों का अनुभव करने के बाद 3 से 5 साल तक जीवित रहेंगे, लेकिन लगभग 10 प्रतिशत रोगी एक और 10 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहेंगे।

कोई इलाज नहीं है, लेकिन उपचार लक्षणों से राहत दे सकता है और जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकता है।

ALS पर तेजी से तथ्य

एएलएस के बारे में कुछ मुख्य बिंदु इस प्रकार हैं। अधिक विस्तार मुख्य लेख में है।

  • ALS मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में तंत्रिका कोशिकाओं को प्रभावित करता है, जिससे मांसपेशियों में कमजोरी, मोटर फंक्शन, लकवा, सांस लेने में तकलीफ और अंततः मृत्यु हो जाती है।
  • लक्षणों के प्रकट होने के बाद ALS वाले अधिकांश लोग 3 से 5 साल तक जीवित रहेंगे।
  • सटीक कारण अज्ञात है, लेकिन पर्यावरण और आनुवंशिक कारक शामिल हो सकते हैं।
  • वर्तमान में कोई इलाज नहीं है, और उपचार का उद्देश्य लक्षणों को दूर करना है, सामाजिक और भावनात्मक समर्थन प्रदान करना है, और संभवतः धीमी गति से रोग की प्रगति है।

ALS क्या है?


अनुकूली उपकरण ALS वाले लोगों को मोबाइल रहने में मदद कर सकते हैं।

ALS एक प्रकार का MND है। यह तंत्रिका कोशिकाओं पर हमला करता है जो स्वैच्छिक मांसपेशियों की क्रियाओं में उपयोग किया जाता है, जिसे मोटर न्यूरॉन्स के रूप में जाना जाता है। ये ऐसी क्रियाएं हैं जिन्हें हम नियंत्रित कर सकते हैं, जैसे कि हाथ, चेहरे और पैरों में।

मोटर न्यूरॉन्स मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में पाए जाते हैं। जैसे ही ALS आगे बढ़ता है, ये कोशिकाएँ पतित होकर मर जाती हैं। वे मांसपेशियों को संदेश भेजना बंद कर देते हैं। मस्तिष्क अब स्वैच्छिक आंदोलन को नियंत्रित नहीं कर सकता है, और मांसपेशियां कमजोर और बेकार हो जाती हैं।

जैसे ही एएलएस आगे बढ़ता है, यह सभी स्वैच्छिक मांसपेशियों को प्रभावित करता है। व्यक्ति अब अपने हाथ, चेहरे और पैरों को नियंत्रित नहीं कर सकता है। समय में, असमर्थित सांस लेने में असमर्थता श्वसन विफलता का कारण बन सकती है।

एएलएस वाले सभी लोगों में से आधे निदान के बाद 3 साल या उससे अधिक समय तक जीवित रहेंगे, लेकिन कुछ लंबे समय तक जीवित रहेंगे। लगभग 20 प्रतिशत लोग निदान के बाद 5 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहेंगे, 10 प्रतिशत 10 वर्ष या उससे अधिक जीवित रहेंगे, और 5 प्रतिशत 20 वर्ष तक जीवित रहेंगे।

प्रसिद्ध भौतिक विज्ञानी स्टीवन हॉकिंग को 21 वर्ष की आयु में एएलएस का निदान मिला। अब अच्छी तरह से 70 साल से अधिक उम्र के हैं, वे विज्ञान के क्षेत्र में अग्रणी बने हुए हैं।

कारण और ALS के प्रकार

यह स्पष्ट नहीं है कि क्या ALS का कारण बनता है। उनके संकेत और लक्षणों के अनुसार, अलग-अलग प्रकार होते हैं और एक स्पष्ट आनुवंशिक एसोसिएशन है या नहीं।

एएलएस छिटपुट या पारिवारिक हो सकता है।

छिटपुट ALS बेतरतीब ढंग से होता है, और यह 90 से 95 प्रतिशत मामलों में होता है। कोई स्पष्ट जोखिम कारक या कारण नहीं है।

पारिवारिक ALS विरासत में मिला है। लगभग 5 से 10 प्रतिशत मामले पारिवारिक हैं। एएलएस वाले व्यक्ति के बच्चे को स्थिति विकसित करने का 50 प्रतिशत मौका होगा। शायद ही कभी, यह उनकी किशोरावस्था में एक व्यक्ति को प्रभावित कर सकता है। शोधकर्ता जांच कर रहे हैं कि कौन से जीन शामिल हैं।

एएलएस के अन्य संभावित कारणों में शामिल हैं:

  • अव्यवस्थित प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया: प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर की कुछ कोशिकाओं पर हमला कर सकती है, संभवतः तंत्रिका कोशिकाओं को मार सकती है।
  • रासायनिक असंतुलन: ALS वाले लोगों में अक्सर मोटर न्यूरॉन्स के पास ग्लूटामेट, मस्तिष्क में एक रासायनिक संदेशवाहक के उच्च स्तर होते हैं। उच्च मात्रा में ग्लूटामेट तंत्रिका कोशिकाओं के लिए विषाक्त होने के लिए जाना जाता है।
  • प्रोटीन की मिलावट: यदि प्रोटीन को तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा सही ढंग से संसाधित नहीं किया जाता है, तो असामान्य प्रोटीन संभावित रूप से जमा हो सकते हैं और तंत्रिका कोशिकाओं को मरने का कारण बन सकते हैं।

संभावित पर्यावरणीय कारक

पर्यावरणीय कारक भी भूमिका निभा सकते हैं।

एक अध्ययन में बताया गया है कि 1991 के युद्ध के दौरान खाड़ी क्षेत्र में तैनात सैन्य कर्मियों को अन्य जगहों पर तैनात सैन्य कर्मियों की तुलना में एएलएस विकसित करने की अधिक संभावना थी।

एएलएस और एक्सपोज़र के बीच कुछ संभावित लिंक पाए गए हैं:

  • यांत्रिक या विद्युत आघात
  • सैन्य सेवा
  • व्यायाम के उच्च स्तर
  • उच्च स्तर के कृषि रसायन
  • विभिन्न प्रकार की भारी धातुओं के उच्च स्तर

हालांकि, कोई निर्णायक सबूत नहीं है कि विशिष्ट जीवन शैली में परिवर्तन जोखिम को कम कर सकते हैं।

संकेत और लक्षण

एएलएस के लक्षण आमतौर पर तब दिखाई देते हैं जब कोई व्यक्ति 50 के दशक के अंत या 60 के दशक की शुरुआत में होता है, लेकिन यह अन्य उम्र में भी हो सकता है।

प्रगति व्यक्तियों के बीच भिन्न होती है। शुरुआती चरणों में, संकेत और लक्षण बमुश्किल ध्यान देने योग्य हो सकते हैं, लेकिन समय के साथ कमजोरी अधिक दिखाई देती है।

सामान्य लक्षणों में शामिल हैं:

  • चलने सहित दैनिक गतिविधियों को पूरा करने में कठिनाई
  • भद्दापन बढ़ गया
  • पैर, हाथ, पैर और टखनों में कमजोरी
  • ऐंठन और हाथ, कंधे या जीभ में मरोड़
  • अच्छी मुद्रा बनाए रखने और सिर को ऊपर उठाने में कठिनाई
  • हंसने या रोने का अनियंत्रित प्रकोप, भावनात्मक विकलांगता के रूप में जाना जाता है
  • संज्ञानात्मक परिवर्तन
  • वाणी प्रक्षेपण के साथ भाषण और कठिनाई का धीमा पड़ना
  • दर्द
  • थकान
  • लार, और बलगम के साथ समस्याएं
  • सांस लेने और निगलने में कठिनाई, बाद के चरणों में

प्रगतिशील मांसपेशियों की कमजोरी एएलएस के सभी मामलों में होती है, लेकिन यह स्थिति का पहला संकेत नहीं हो सकता है।

शुरुआती लक्षणों में अक्सर भद्दापन, असामान्य अंग की थकान, मांसपेशियों में ऐंठन और मरोड़, और स्लेड भाषण शामिल होते हैं। ALS के बढ़ने पर लक्षण शरीर के सभी भागों में फैल जाएंगे।

कुछ लोगों को निर्णय लेने और याददाश्त में समस्या हो सकती है, जो अंततः मनोभ्रंश का एक रूप है, जिसे फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया कहा जाता है।

भावनात्मक देयता मूड और भावनात्मक प्रतिक्रिया में उतार-चढ़ाव का कारण बन सकती है।

उपचार और रोकथाम

एएलएस का कोई इलाज नहीं है, इसलिए उपचार का उद्देश्य लक्षणों को कम करना, अनावश्यक जटिलताओं को रोकना और रोग की प्रगति की दर को धीमा करना है।

ALS शारीरिक, मानसिक और सामाजिक परिवर्तनों की एक श्रृंखला का कारण बन सकता है, इसलिए विशेषज्ञों की एक टीम अक्सर रोगियों को उनके लक्षणों और देखभाल का प्रबंधन करने, उनके जीवन की योग्यता में सुधार करने और जीवित रहने में मदद करेगी।

Riluzole (Rilutek) को 1995 में खाद्य और औषधि प्रशासन (FDA) द्वारा ALS उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था, और यह रोग की प्रगति को धीमा करता प्रतीत होता है। यह ग्लूटामेट के शरीर के स्तर को कम करके काम कर सकता है, एक एक्सोटोटॉक्सिन जो न्यूरोनल क्षति से जुड़ा हुआ है।

मई 2017 में, Radicava (Edaravone) को ALS के इलाज के लिए मंजूरी दी गई थी। यह एक तिहाई तक शारीरिक समारोह में गिरावट को धीमा कर सकता है।

एएलएस के विभिन्न पहलुओं का इलाज करने के लिए कई शोध परियोजनाएं नई और मौजूदा दवाओं का उपयोग करने के तरीके देख रही हैं। डॉक्टर अलग-अलग लक्षणों का इलाज करने के लिए दवाएं भी लिख सकते हैं।

थेरेपी

भौतिक चिकित्सा एएलएस से पीड़ित लोगों को दर्द और गतिशीलता संबंधी समस्याओं के समाधान में मदद कर सकता है

एक भौतिक चिकित्सक सहायता और जानकारी प्रदान कर सकता है:

  • हृदय स्वास्थ्य और समग्र कल्याण को बढ़ाने के लिए कम प्रभाव वाले व्यायाम
  • गतिशीलता एड्स, जैसे कि वॉकर और व्हीलचेयर
  • रैंप जैसे जीवन को आसान बनाने के लिए डिवाइस

व्यावसायिक चिकित्सा एक मरीज को अपनी स्वतंत्रता को लंबे समय तक बनाए रखने में मदद कर सकता है:

  • रोगियों को अपने दैनिक दिनचर्या को बनाए रखने में मदद करने के लिए अनुकूली उपकरण और सहायक तकनीकें चुनने में मदद करना
  • उन्हें हाथ और हाथ की कमजोरियों की भरपाई करने के तरीकों में प्रशिक्षित करें

श्वास चिकित्सा समय की जरूरत हो सकती है, क्योंकि श्वसन की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं।

श्वास उपकरण रोगी को रात में बेहतर सांस लेने में मदद कर सकते हैं। कुछ रोगियों को मैकेनिकल वेंटिलेशन की आवश्यकता हो सकती है। एक ट्यूब का एक छोर एक श्वासयंत्र से जुड़ा होता है, जबकि दूसरा छोर गर्दन में एक शल्य-निर्मित छेद या ट्रेकियोस्टोमी के माध्यम से विंडपाइप में डाला जाता है।

वाक - चिकित्सा जब यह बात करना कठिन हो जाता है तब ALS उपयोगी होता है। भाषण चिकित्सक अनुकूली तकनीकों को सिखाकर मदद कर सकते हैं। संचार के अन्य तरीकों में लेखन और कंप्यूटर-आधारित संचार उपकरण शामिल हैं।

पोषण संबंधी सहायता महत्वपूर्ण है, निगलने में कठिनाई के कारण पर्याप्त पोषक तत्व प्राप्त करना कठिन हो सकता है। पोषण विशेषज्ञ ऐसे पौष्टिक भोजन तैयार करने की सलाह दे सकते हैं जो निगलने में आसान हों। सक्शन डिवाइस और फीडिंग ट्यूब मदद कर सकते हैं।

निदान

कोई भी एकल परीक्षण एएलएस का निदान नहीं कर सकता है, इसलिए निदान लक्षणों पर आधारित है और समान लक्षणों के साथ अन्य स्थितियों का पता लगाने के लिए परीक्षणों के परिणाम हैं।

एएलएस के निदान में मदद करने वाले टेस्ट हैं:

  • इलेक्ट्रोमोग्राफी (ईएमजी), जो मांसपेशियों में विद्युत ऊर्जा का पता लगाता है
  • तंत्रिका चालन अध्ययन (NCS), जो यह परीक्षण करता है कि तंत्रिकाएँ कितनी अच्छी तरह संकेत भेजती हैं

ये परीक्षण परिधीय न्यूरोपैथी, या परिधीय तंत्रिका क्षति, और मायोपथी, या मांसपेशियों की बीमारी को दूर करने में मदद कर सकते हैं।

एक एमआरआई स्कैन अन्य समस्याओं का पता लगा सकता है जो लक्षण पैदा कर सकता है, जैसे कि रीढ़ की हड्डी का ट्यूमर या गर्दन में हर्नियेटेड डिस्क।

अन्य स्थितियों से निपटने के लिए आगे के परीक्षणों में रक्त और मूत्र परीक्षण और एक मांसपेशी बायोप्सी शामिल हो सकते हैं।

एएलएस के समान लक्षण उत्पन्न करने वाली चिकित्सा समस्याओं में एचआईवी, लाइम रोग, मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस), पोलियो वायरस और वेस्ट नील वायरस शामिल हैं।

यदि ऊपरी और निचले मोटर न्यूरॉन्स दोनों में लक्षण हैं, तो एएलएस मौजूद हो सकता है।

ऊपरी मोटर न्यूरॉन लक्षणों में मांसपेशियों और तेज सजगता में आंदोलन के लिए कठोरता और प्रतिरोध शामिल है। कम मोटर न्यूरॉन लक्षणों में कमजोरी, मांसपेशियों में शोष, और चिकोटी शामिल हैं।

एएलएस के साथ रहने के लिए टिप्स

सुझावों की एक संख्या एएलएस और उनके प्रियजनों के साथ लोगों को उनकी बदलती स्थिति को समायोजित करने में मदद कर सकती है।

संपर्क में रहना: सामाजिक संपर्क महत्वपूर्ण है। दोस्तों के साथ संपर्क में रहें और अधिक से अधिक पिछली गतिविधियों को ध्यान में रखें। एक स्थानीय या ऑनलाइन सहायता समूह हो सकता है जो प्रश्नों का उत्तर दे सकता है और साझा अनुभवों के माध्यम से अंतर्दृष्टि प्रदान कर सकता है।

व्यावहारिक बनो: बाहर जाने के लिए टिश्यू, हैंड वाइप्स और आसानी से पकने वाली कटलरी के साथ एक बैग तैयार रखें। कार के लिए विकलांगता प्लेकार्ड प्राप्त करने के लिए रजिस्टर करें। घर पर समायोजन करें, उदाहरण के लिए, टॉयलेट सीट को ऊपर उठाने के लिए एक उपकरण।

आगे की योजना: यह कठिन हो सकता है जब कोई प्रिय व्यक्ति पाता है कि वे अब ऐसा कुछ नहीं कर सकते हैं जो वे पहले कर सकते थे, लेकिन संभावित प्रतिबंधों को दूर करने में मदद मिल सकती है जब वे आते हैं।

अनुसंधान वित्तीय मदद: जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, इलाज महंगा हो सकता है। पता करें कि क्या आप सामाजिक सुरक्षा विकलांगता, मेडिकेयर, मेडिकेड और वेटरन अफेयर्स लाभ के माध्यम से मदद करने के हकदार हैं।

देखभाल करने वालों के लिए राहत की व्यवस्था करें: एक दोस्त, रिश्तेदार, या देखभाल करने वाले के लिए एक सप्ताह के अंत में आने और रहने या दिन के लिए एएलएस वाले व्यक्ति को लेने की व्यवस्था करें। देखभाल करने वालों को यह सुनिश्चित करना चाहिए कि वे अपने स्वास्थ्य के साथ-साथ अपने प्रियजन की भी देखभाल करें।

आप जो कर सकते हैं वह आपके वित्त पर कुछ हद तक निर्भर करेगा, लेकिन स्थानीय सहायता समूह लोगों को सलाह या व्यावहारिक मदद के माध्यम से ALS से जुड़ी वित्तीय और भावनात्मक चुनौतियों का सामना करने में मदद कर सकते हैं।

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